낭성 섬유증이란_ 낭성 섬유증 증상의 원인 및 검사와 치료

▶ 낭성 섬유증이란

낭성 섬유증이란 유전자에 결함이 생겨 나타나는 질환으로, 기관지 안에 비정상적으로 진한 점액이 만들어져 기관지의 만성적 폐쇄 및 세균 번식을 촉진시켜 염증을 유발하게 되지요. 또한 췌장 소화효소의 분비를 방해하여 소화를 어렵게 하고 영양분의 흡수에 장애를 일으키는 희귀난치성 질환이라는군요. 낭성 섬유증 증상의 원인과 함께 검사와 치료에 대해서 알아둘게요. 

낭성 섬유증 증상

낭성 섬유증의 증상을 살펴보게 되면, 우선 낭성 섬유증은 낭성 섬유증 유전자의 다양한 돌연변이에 의해서 생기기 때문에 증상의 범위와 정도가 매우 다양하게 나타날 수 있다고 합니다.

즉 낭성 섬유증으로 인한 신생아에게 나타나는 증상은 복부 팽만, 태변으로 인한 소장의 폐색이 있고, 영아에게 나타나는 낭성 섬유증 증상이라면 발육이 잘 안되어 몸무게가 정상에 미치지 못하고 지속적 복부 팽만 및 비정상적 변의 양과 함께 묽고 고약한 냄새가 나는 변을 보게 된다고 하지요. 

마지막으로 아동기와 사춘기에 나타날 수 있는 낭성 섬유증 증상은 만성적 기침, 천명, 무호흡, 만성 기관지염과 잦은 폐 감염 등의 증상과 함께 진행되면서 폐 손상 및 호흡부전 증상이 생기게 된다고 합니다. 

낭성 섬유증 원인

낭성 섬유증의 원인을 알아보겠습니다. 낭성 섬유증의 원인은 상염색체 열성 유전질환인데, 낭성 섬유증은 낭포성 섬유증 막횡단 전도 조절 유전자의 돌연변이로 인해 발생한다는 것이지요. 

즉 낭성 섬유증의 원인은 낭포성 섬유증 막횡단 전도 조절 유전자에 이상이 생겨서 염화물과 나트륨의 세포막 이동에 이상이 생겨 결국 신체의 수분을 상실하게 되고 각종 샘의 분비와 기능에 이상이 생기게 되는 것이라고 합니다. 

낭성 섬유증 검사 및 치료

낭성 섬유증 진단을 위한 검사 및 치료에 대해서 알아볼게요. 일단 낭성 섬유증 진단은 땀 검사, 췌장 검사, 흉부 방사선 촬영, 폐기능 검사와 유전자 검사를 통해서 확인할 수 있다고 합니다. 

또한 낭성 섬유증으로 진단 되었을 경우 치료가 가능한가에 대해서 알아봅니다. 일단 낭성 섬유증은 현재 치료할 수 있는 확실한 치료법이 없다고 하는군요. 즉 낭성 섬유증으로 나타나는 증상의 호전을 위한 치료로, 폐증상과 호흡기계 감염, 소화기관의 증상을 완화하기 위한 다양한 치료법으로 항생제 및 도나아제 알파 등의 치료제를 통해서 치료하게 된다는군요. 

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