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▶ 크로이츠펠트 야콥병이란
크로이츠펠트 야콥병은 인간에게 발생하는 대표적인 프리온 질환이라고 합니다. 프리온이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질과 바이러스 입자의 합성어이며 박테리아나 바이러스, 곰팡이, 기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자라네요. 사람을 포함해 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경 세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증이 발생하게 된다는군요.
크로이츠펠트 야콥병 증상
크로이츠펠트 야콥병으로 인한 증상을 알아보겠습니다. 일단 크로이츠펠트 야콥병 환자의 약 25%는 특징적인 임상 증상이 나타나게 된다는데, 수주일 또는 수개월 전부터 비특이적인 증세가 나타나게 된다는군요.
크로이츠펠트 야콥병이 발병하게 되면, 원인불명의 무력감과 허약감, 식욕변화, 수면습관의 변화, 체중감소, 집중력 감퇴, 일시적인 시간 및 장소 혼동, 환각, 감정장애 등의 증상이 나타나게 된다네요.
크로이츠펠트 야콥병의 전구증상으로는 시각장애, 어지럼증, 균형장애와 수족의 감각장애 등의 신체증상과 인지장애가 나타나게 되며 운동실조로 근육간대경련은 외부 자극에 의해 반사적으로 나타나게 된다는군요.
크로이츠펠트 야콥병 원인
그렇다면 이러한 크로이츠펠트 야콥병 증상이 발생하는 원인은 무엇일까? 크로이츠펠트 야콥병의 원인은 변종 프리온에 의해 발병하게 된다는군요. 프리온은 외부에서 유입된 병원체의 이종 단백질이 아니라 사람의 경우 20번 염색체에서 유래되는 단백질이며 이 단백질의 유전정보를 갖고 있는 유전자를 PRNP이랍니다.
정상 뇌조직에서 분리된 프리온 단백질은 단백분해효소K로 처리하면 완전히 분해되지만 프리온 질환을 가진 환자의 뇌조직에서 분리된 변종 프리온은 대부분 신경교세포에 축적되어 신경아교증이 일어나게 되는것이라네요.
크로이츠펠트 야콥병 치료
이런 크로이츠펠트 야콥병은 치료 가능한가? 현재까지 크로이츠펠트 야콥병에 대한 치료 결과는 매우 유감스럽다는군요. 프리온 질환을 치료하기 위한 많은 시도가 있었지만 일단 임상 증상이 나타난 이후에는 아직까지 어떠한 치료법으로도 효과를 보지 못한 상태라고 하네요. 오늘은 희귀병인 크로이츠펠트 야콥병이란 어떤 질환이며 그 증상과 원인 그리고 치료법 등에 대해서 간단히 알아보았습니다.
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