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- 2016.06.10
- 2013.08.16
▶ 루게릭병이란
운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 질환이라는 루게릭병은 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작하고 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이라고 합니다. 1년에 10만 명당 약 1~2명에게서 발병하는 희귀난치성 질환이지요. 루게릭병의 증상 및 진단 그리고 루게릭병 치료에 대하여 알아보도록 하겠습니다.
루게릭병 증상
루게릭병 증상을 알아볼게요. 먼저 루게릭병의 초기증상을 보게 되면, 일반적을 처음에는 비대칭적으로 증상이 나타나게 되며, 한쪽 팔이나 다리의 힘이 잘 들어가지 않는 것을 느낌으로써 질병을 인식하게 된다고 하지만 말을 할 때 발음이 둔해지거나 음식이나 물을 삼키기 힘든 증상이 먼저 나타나기도 한다고 합니다.
루게릭병은 우리 몸의 운동 신경 세포만이 선택적으로 사멸하는 운동신경세포질환의 일종으로 감각 증상 없이 서서히 진행되는 근육의 위축 및 근력의 약화가 특징적인 증상이라고 할 수 있지요.
루게릭병 증상 중 특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사레가 들리거나 기침을 하고 흡인성 폐렴 등이 발생하기 쉽고, 가로막과 갈비사이 근육의 위약으로 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박으로 호흡곤란 증상이 심해질 수 있으며 인지기능의 장애도 일부에서 동반되는 루게릭병 증상이라고 합니다.
루게릭병 진단
루게릭병의 진단 방법을 보게 되면, 일차적으로 임상적 증상에 근거하여 진단하게 된다고 합니다. 위운동신경세포증후군과 아래운동신경세포증후군을 신경과 의사의 진료를 통하여 확인하는 것으로 임상적 진단을 내릴 수 있다고 하는군요.
루게릭병 치료
그렇다면 루게릭병의 치료는 어떨까? 루게릭병 치료에 대해서 알아보면, 일단 루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없는 상태라고 합니다.
즉 루게릭병 치료를 위해서 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정이 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있다고 하지만 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 치료 효과는 아직까지 확인되지 않는다고 합니다. 이상으로 루게릭병이란 어떤 질환이며 증상과 진단 그리고 치료에 대하여 간단히 알아보았답니다.
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근위축성 측색 경화증이라 하는 루게릭병
루게릭병이란..미국 프로 야구 선수였던 루게릭이 걸려 사망한 후 루게릭병이라 불리우게 된 루게릭병은 대뇌 및 척수의 운동신경세포만 선택적으로 사멸하므로 '운동신경원 질환'으로도 불린답니다.
루게릭병은..근위축, 근력 약화, 근섬유속성연축 등의 현상이 나타나는 퇴행성 신경계 질병으로 남성이 여성에 비해 1~2배 더 발병률이 높고 10만 명당 약 1~2명 꼴로 발병한다고 합니다. 루게릭병의..발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러가지 약물들이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제가 없는 현실로 루게릭병은 현재 불치병으로 분류되어 루게릭병 초기증상으로부터 진단확진 된 후 수명은 평균 3~4년정도라고 합니다. |
루게릭병 초기증상..루게릭병 초기증상에 대해 알아봅니다. 우리 몸의 운동뉴런은 척수에 위치해 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신 수의근을 지배하고 있는데 이 중에서 어떤 운동뉴런이 파괴되고 어떤 근육이 손상되느냐에 따라 루게릭병의 초기증상이 달라진다고 합니다. 우선 몸에 나타나는 루게릭병 초기증상으로는 손, 다리의 근육이 약해지고 가늘어지며 서서히 마비되면서 운동장애가 생기게 되며 근육에 경련이 일어나고 통증이 있게 되는 루게릭병 초기증상들이 발생하게 된다고 합니다. 또한 혀와 목에 나타나는 루게릭병 초기증상은 말하기가 점차 어려워지고 음식물을 삼키기가 어려워지고 발음이 어려워지고 숨이 차거나 막히는 등의 초기증상들이 있게 된답니다.
루게릭병 원인..루게릭병 원인에 대해 알아보면, 최근 미국의 한 연구에 의해 밝혀졌는데 루게릭병 원인은 뇌와 척수의 신경세포와 관련된 재생시스템이 망가졌기 때문이라고 합니다. 인체에 있는 특정 단백질의 유비칼린2는 손상된 다른 단백질을 처리하거나 회복시키는 재생시스템을 관장하고 있는 단백질인데 이 단백질이 제 기능을 하지 못하여 손상된 단백질들이 뇌와 척수의 신경세포안에 쌓여 뇌가 보내는 신호를 가로막아 마비증세로 나타나게 된다고 밝히며 루게릭병 원인을 설명하고 있다는군요.
루게릭병 치료..루게릭병 치료의 가능성에 대해 알아보았답니다. 루게릭병은 발병 기간과 증상에 따라 초기, 중기, 말기로 구분하여 치료가 진행된다고 합니다. 루게릭병 초기치료 목표는 질병진행 정지와 진행속도를 줄이는 것이 최선의 방법이며 루게릭병 중기 치료는 진단 3개월후로 진행속도를 줄여 도움없이 생활을 할 수 있을 정도를 목표로 치료한다고 합니다. 또한 루게릭병 확진 후 6개월이 지난 환자인 말기치료 목표는 다른 사람의 도움을 받고 생활을 할 수 있을 정도의 루게릭병 치료를 의미한다고 합니다.
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